近日，国际著名医学杂志《胸》（CHEST）在线发表上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科鲍春德教授团队的最新研究成果：无肌病性皮肌炎相关间质性肺疾病的死亡风险预测模型（FLAIR模型）。

       据悉，该模型是国际上第一个用于预测此种疾病死亡风险的模型，它的建立不仅有助于早期识别高危患者，更重要的是可以根据该风险分层为患者提供精准的治疗方案，有利于大大降低患者死亡率。

       无肌病性皮肌炎（ADM）指仅有皮肤损害或者以皮肤损害为主的皮肌炎类型。病人通常无肌肉损伤或者肌肉损伤非常轻微，可在皮肤改变出现后相当长一段时期内（一般是2年）并未出现炎症性肌病，在皮肤病变出现后2年内肌酶水平(肌酸激酶、醛缩酶)均正常。但与皮肌炎一样，它有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。

       无肌病皮肌炎属于自身免疫性疾病，又属于伴肿瘤性结缔组织病，要定期随访，还要作全面体检和实验室和影像学检查，目的是及早发现体内伴发的恶性肿瘤。如果随访24个月演变成皮肌炎（DM），则要按DM治疗。如果查出体内有恶性肿瘤，应考虑手术切除。常用药物有皮质激素、抗疟药(羟氯喹)、免疫抑制剂等。

       据了解，鲍春德教授团队该项研究前后历经7年，共纳入207名ADM-ILD患者，随访时间长达78个月，是目前国际上已报道的最大样本量ADM-ILD研究队列。

       据鲍春德教授介绍，患者除具备抗黑色瘤分化相关基因(MDA5)抗体这一血清学标志外，通常表现为特征性的皮疹、相对轻微的肌病和快速进展的间质性肺病，当ADM患者伴有间质性肺病(ILD)时往往在发病一年内死于快速进展型间质性肺病和呼吸衰竭，一年内死亡率高达50%-60%。

       鲍春德指出，该模型的建立有利于识别那些高危人群，有利于国际同行共同认识这个疾病及其转归，积极干预和治疗。