易被忽视的隐匿杀手—儿童青少年“骨癌”

作者：韩倞 医师

单位：上海市第一人民医院骨肿瘤科

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2019年《人间世·第二季》第一集《烟花》播出，镜头对准了上海市第一人民医院骨肿瘤科的一群孩子，面对骨肿瘤病痛的折磨，他们坚强而又乐观。荧幕首次聚焦儿童青少年“骨癌”--骨肉瘤，记录了发生在骨肿瘤科病房里的故事。节目一经播出，立刻引起了巨大的社会反响，也让更多的人开始关注骨肉瘤这个疾病。那些孩子本该像花朵一般鲜活的盛开，却只留下烟花一般刹那的璀璨。而造成这一切的罪魁祸首竟还是一个易被忽视的隐匿杀手——恶性骨肿瘤。

 

 

■到底什么是骨肉瘤呢？

如果你的孩子正处于发育期，但他却时常和你说腿疼，你会怎么想？是不是长个子了？

 

 

有这样一种疾病，他冷酷无情，杀虐无数，他长在骨头上，迅速生长的肿瘤会让关节变的肿大。可能很难想象数个月前，患者仅有些腿疼的症状。

 

 

这就是骨肉瘤，一种原发于骨骼系统的恶性骨肿瘤，占骨原发恶性肿瘤的40%，也是儿童青少年最常见的实体肿瘤之一。

 

■骨肉瘤又有哪些特点呢？

骨肉瘤本身发病较低，每年每百万人中只有1-3人发病，相当于连续抛硬币22次都是正面的概率。它可以发病于任何年龄，但最常见于10-20岁青少年，约60%骨肉瘤患者年龄在25岁以下。

 

 

骨肉瘤多发于四肢末端关节附近的骨骼，最常见于股骨远端，胫骨近端，和肱骨近端。

 

骨肉瘤的特点之一，就是发病较为隐匿。在疾病早期肿瘤比较小的时候往往症状比较轻，等到发现时肿瘤往往比较大了，通常达到了中期或晚期，已延误了最佳治疗时期。

 

 

特点之二，易被混淆。鉴于骨肉瘤的罕见程度和发病年龄，这一疾病常被误诊为良性肿瘤，或青少年的生长痛，或肌肉拉伤，亦或是想当然的将这些小肿块当作是脂肪瘤，或撞肿了，导致混淆而延误治疗时机。

 

加之骨肉瘤的恶性程度高，预后较差，尤其是肺部转移早，若未及早发现，则有极大可能在明确诊断时已经发生肺的微小转移，为之后的治疗雪上加霜。

 

 

■是什么原因导致这个“杀手”找上门呢？

事实上，骨肉瘤是迄今为止发现最古老的癌症。科学家在对恐龙化石的研究发现，早在7000多万年前的白垩纪，实质性恐龙三角龙也曾罹患骨肉瘤，肿瘤所侵袭的部位为后腿，也正是人类骨肉瘤好发的长骨两端，只是在白垩纪可没有什么医生能帮三角龙治疗这一疾病了。

 

目前骨肉瘤的发病原因还不明确，仅通过现有证据分析，骨肉瘤发病与基因突变有关，有先天的基因突变，也有后天的外伤，环境污染等引起。

 

虽然目前没有明确的发病原因，但做到早发现，早诊断，早治疗，是决定治疗疗效的关键。

■骨肉瘤正确的诊断方法有哪些呢？

骨肉瘤的诊断，一定是通过临床，影像，病理的三要素结合才能最终得出的。

 

 

（一）从症状上来说，当青少年出现无明显诱因的关节，四肢疼痛，肿块，或发生不明原因的骨折等，应立即前往医院就医。尤其是关节疼痛，常易与生长痛混淆，因此需特别注意，予以区别。

 

生长痛是儿童生长发育时期特有的一种肌肉性疼痛，多在运动后出现，特别是孩子在白天的运动量过大时，半夜就会出现膝关节、大腿或小腿部位的间歇性发作性疼痛。而且，疼痛的位置不固定，可能腿的一侧疼痛消失后，过几天另一侧又疼痛，断断续续，直到青春期后便会自行消失。骨肉瘤的疼痛通常没有什么很明显的诱因，早期疼痛也是间歇性发作，但会在晚上更为明显，并且疼痛的位置相对固定，并且有进行性加重的趋势。

 

 

（二）从影像上来看，骨肉瘤会表现为软组织肿块，骨膜反应，瘤骨形成等。

 

 

（三）最终还是要落实到病理学检查，我们通常的方法就是肿块的穿刺活检，得到的组织再去做病理切片，根据病理再去确定他是不是骨肉瘤。

 

 

当出现疑似症状时，不要轻易的进行外科干预，应积极的转诊至有经验的骨肿瘤诊疗中心，进行病理学的检查，及早接受一些术前的新辅助化疗及术后化疗。如果盲目的进行外科手术，极易造成肿瘤的残留，复发甚至是转移的风险大大增加，对骨肉瘤治疗预后带来极大的不良影响。

 

 

■骨肉瘤的治疗方法有哪些？

一提到骨肉瘤的治疗方法，很多人首先想到的就是肢，那么骨肉瘤的治疗是否必须截肢吗？事实上不是的，需要根据患者的病情决定。大量的临床数据证实，目前约90%的肢体骨肉瘤可以选择保肢手术，需要截肢治疗的孩子其实是少数，只有某些骨肿瘤晚期患者或肿瘤巨大无法控制，才需要截肢。

 

 

目前，骨肉瘤的治疗手段，主要为新辅助化疗加保肢手术。所谓新辅助化疗是指在术前术后进行充分且正规的的化疗，其意义一方面在于确定肿瘤对化疗的敏感性，以调整不敏感者的术后化疗方案，另一方面术前化疗能使原发的肿瘤充分缩小和坏死，同时使手术时肿瘤“边界”更加清楚，而术后化疗则是为了进一步防肿瘤复发和转移。

保肢手术包括了肿瘤完整切除+重建。重建的方式包括假体重建、同种异体骨移植重建、自体瘤骨灭活再植等。

 

 

其实，只要做到重视早期诊断，正规治疗，阻挡骨肉瘤的进一步恶化并不是天方夜谭方，70%的病人是可以治愈的，可以长期的存活，可以工作，甚至可以生孩子。只有医患共同努力，方能击退狰狞的恶魔，让这个“杀手”不太冷。