肿瘤科谱——认识淋巴瘤，不必“谈瘤色变”

内科三区

一，什么是淋巴瘤

       淋巴瘤是起源于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，它可以分布到身体的任何部位，临床表现多种多样。淋巴瘤在儿童、青少年与老年中的发病率更高，近年来整体发病率有上升趋势。淋巴瘤是一个统称，是一类疾病，它和实体肿瘤转移到淋巴结是不同的，那种情况被称为淋巴结的转移癌。淋巴瘤的早期症状包括无痛的淋巴结肿大和不明原因的发热。淋巴结肿大可能发生在浅表部位，如颈部、腋窝、腹股沟淋巴结，以及深部的纵膈及腹膜后等部位。如压迫或侵及邻近器官，还会引起相应症状。淋巴瘤的全身症状包括发热、盗汗、消瘦，还有可能出现皮肤瘙痒、乏力等。淋巴瘤的分类非常复杂，包含的种类非常多。按照最新的世界卫生组织淋巴造血系统恶性肿瘤分类方式，包括三个大类，100多种类型。淋巴瘤三大类分别是：B细胞淋巴瘤、T和NK淋巴细胞增生和淋巴瘤、淋巴组织间质源性肿瘤。还有一种分类的角度就是根据其发病或主要累及的部位来进一步细分。比如淋巴瘤起源于中枢神经系统时，叫做原发中枢的淋巴瘤，若其起源于胃肠道，就叫原发胃肠的淋巴瘤。所以拿到病理报告后医生会关注它的诊断，也会关注它的发病部位，因为发病部位的不同，它的治疗、预后也是不一样的，这有助于医生更准确地判断淋巴瘤的类型和分期，从而制定出更加个性化的治疗方案。

二，淋巴瘤的发病原因有哪些

       到目前为止，仍无法明确淋巴瘤的具体的发病原因。整体看来，和遗传易感性、环境因素、免疫功能及感染因素等有关，这些因素相互作用，使淋巴细胞或淋巴组织异常增殖，导致淋巴瘤的发生。1、遗传易感性：淋巴瘤和乳腺癌、结肠癌相比，它的家族聚集性，也就是这种遗传风险是相对偏低的。

2、环境因素：人体接触到有毒有害的物质，如电离辐射、化学物品（有机溶剂，农药，重金属等），或者化疗药物的长期使用，都会增加患淋巴瘤的风险。

3、免疫功能缺陷：免疫系统在人体控制异常细胞生长和发展的过程中，起到了非常关键和重要的作用。若免疫系统受损，淋巴瘤的发生风险可能会增加。不良生活习惯、生活压力以及长期熬夜等不良行为都可能影响人体的免疫功能。此外，先天性免疫缺陷、艾滋病毒感染以及器官移植后接受的免疫治疗，都可能导致免疫抑制的情况，进而增加淋巴瘤的发病率。

4、感染：某些病毒或细菌感染与淋巴瘤的发生具有紧密的相关性。例如，EB病毒与伯基特淋巴瘤、霍奇金淋巴瘤以及EB病毒相关淋巴组织增殖性肿瘤的发生发展存在密切联系。同时，乙肝病毒感染者患淋巴瘤的风险也会增高。在细菌感染方面，幽门螺杆菌感染与胃黏膜相关的边缘区淋巴瘤存在紧密的联系。另外还有一些特殊的疾病也会导致淋巴瘤的发生，比如艾滋病；一些自身免疫系统疾病，比如干燥综合征、桥本氏甲状腺炎等也与疾病的发生相关。总体来讲，淋巴瘤的病因非常的复杂。患者们的病因各不相同，也可能是多个相关因素的共同作用的结果。对于淋巴瘤发病的相关因素的了解，对于预防和早期的诊断非常重要。

三，淋巴瘤的诊断

       淋巴瘤的病理诊断是确诊的金标准，但这对所有病理医师而言都是一个难点和巨大挑战。在淋巴瘤诊断过程中，患者可能会遇到一些疑惑。例如，有时即便已经进行了一次病理检查，医生可能仍要求再次取材或切除完整的淋巴结进行活检。即使获得了一份病理诊断，医生可能还会建议患者将诊断结果送至其他医院进行会诊。此外，患者可能还会对等待诊断结果的时间过长感到不解，比如等待了一周仍未得到明确诊断。淋巴瘤病理诊断之所以疑难，原因主要有以下几点：一方面，临床上确实存在一些病理类型难以明确诊断的案例，尤其是少见类型的淋巴瘤。病理医师的思考角度和经验差异也可能导致诊断出现偏差。另一方面，标本的情况也是一个重要因素。例如，穿刺标本可能较小，取材部位和质量以及染色情况都可能影响病理结果的判读。还有一个原因是淋巴组织与其他器官中的恶性肿瘤不同，炎症性的反应性的病变与肿瘤性病变之间的鉴别非常困难。因此，对于淋巴瘤的病理诊断，我们应尽可能追求精准明确的诊断，但同时也要客观看待并耐心等待，因为精准的诊断对患者的预后和治疗至关重要。

四，淋巴瘤的治疗

       手术和放疗在淋巴瘤的治疗过程中更多的是处于辅助地位，起到一个补充巩固的作用。化疗联合靶向药物治疗是治疗的核心手段。淋巴瘤是一种来源于淋巴系统的恶性肿瘤，由于人体遍布淋巴系统，属于全身性的疾病，因此无法通过手术根除。手术对于淋巴瘤更大的意义在于取活检和解除压迫，比如肿瘤太大压迫到气道影响呼吸，就可以通过手术解决。放疗是淋巴瘤综合治疗的重要组成部分，对于不同类型的淋巴瘤，放射治疗的价值也不同。对于某些类型的淋巴瘤，放射治疗甚至是主要的治疗方法。比如鼻腔NK/T细胞淋巴瘤，通过联合放疗可能获得根治。对于局限部位的胃边缘区淋巴瘤，放疗可作为主要的治疗手段。对于中枢神经系统非霍奇金淋巴瘤，放疗也是一种有效的治疗手段。但更多时候放疗是对化疗的补充。淋巴瘤是一种强调综合治疗的疾病，核心和基石其实是化疗联合靶向药物治疗，也就是化学免疫治疗。在化疗的基础上，医生会考虑增加其他药物或治疗方式，例如现在有靶向药和免疫治疗可以与化疗方案结合，提升患者的治愈率或缓解率。对于B细胞淋巴瘤，利妥昔单抗显著改善了治疗效果。此外，医生会结合NGS（二代测序）的结果来选择新药联合使用，这些新药靶向药在初治和复发难治的淋巴瘤患者中均表现出化疗增效和精准治疗的作用。另外，一个很热门的细胞免疫治疗方法就是CAR-T治疗，用于复发难治的患者，价格较高，但可以取得很好的治疗效果

五，淋巴瘤的预后

       在众多癌症中，淋巴瘤被世卫组织定义为“可治愈的肿瘤”之一，霍奇金淋巴瘤的治愈率最高，5年生存率可以达到90%以上。随着科技的进步，淋巴瘤精准诊断水平不断提高，分子靶向和免疫治疗不断发展，与传统化疗联合应用，大大提升治疗效果，让更多的患者在积极有效的治疗下得到治愈。总体上，淋巴瘤的治疗需要结合患者的年龄、体力状况、淋巴瘤的病理类型、分期和预后因素评估等，基于循证医学证据，规范化治疗的原则下制订个体化的诊疗方案。